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长QT综合征的最新研究进展(PDF)

《心脏杂志》[ISSN:1009-7236/CN:61-1268/R]

期数:
2004年第1期
页码:
76-79
栏目:
综述
出版日期:
2004-01-01

文章信息/Info

Title:
-
作者:
李翠兰; 胡大一
北京大学人民医院心内科,北京 100044
Author(s):
-
关键词:
心律失常; 长QT综合征; 分子遗传学; 离子通道; 抗肾上腺素能治疗
Keywords:
-
分类号:
R540.41
DOI:
-
文献标识码:
A
摘要:
长QT综合征(LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血,电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS由编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起,有两种形式:常染色体显性遗传的RWS和常染色体隐性遗传的JLN。目前发现有致病基因 5个,遗传亚型 8个,突变位点近 200个。临床上依基因型的不同可有特异的触发因素和ECG表现。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗,即 β阻滞剂和(或)左心交感神经切除术(LCSD);对少数病例,需辅以起搏器或ICD治疗。对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗。
Abstract:
-

参考文献/References

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备注/Memo

备注/Memo:
收稿日期：2003-1-24
更新日期/Last Update: 2004-01-01